Тетрада Фалло

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Тетрада Фалло: Краткое описание

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Статистические данные

9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте • 10– 15% всех ВПС • 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q21 - Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Тетрада Фалло: Причины

Этиология

Нарушение формирования сердца на 2– 8 - й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов • Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, « лицом клоуна» , небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез

В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты « верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ • По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Тетрада Фалло: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) • Тяжёлая форма (с одышечно - цианотическими приступами) • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6– 10 лет) • Бледная (ацианотичная) форма.

• Жалобы • Задержка развития • Центральный цианоз • Одышка • Одышечно - цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

• Объективно • Бледность или цианоз • Симптомы « барабанных палочек» и « часовых стёкол» • Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) • Систолическое дрожание вдоль левого края грудины • Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором - третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Тетрада Фалло: Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ - блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

• Рентгенография органов грудной клетки • Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения • Для детей характерно сердце небольших размеров в форме « башмачка» • Выбухание дуги правого желудочка • Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

• ЭхоКГ • Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка • Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) • Декстрапозиция аорты • ДМЖП • Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких • Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

• Катетеризация полостей сердца • Высокое давление в правом желудочке • Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией • Низкая оксигенация крови в аорте.

• Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия • Купирование одышечно - цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р - р тримеперидина в/м — 0, 05 мл на год жизни. Никетамид — 0, 1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов • При ацидозе — 4% р - р натрия гидрокарбоната, 5% р - р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза • Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0, 05– 0, 1 мг/кг/мин.

Тетрада Фалло: Методы лечения

Хирургическое лечение

Показания

все пациенты с ТФ.

Противопоказания:

необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока– Тауссиг — подключично - лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна– Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

• Тип I — эмбриологический • Характеристика • Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки • Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца • Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное • Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

• Тип II — гипертрофический • Характеристика • Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента • Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка • Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

• Тип III — тубулярный • Характеристика • Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован • При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса • Методы оперативной коррекции • Первичная радикальная коррекция противопоказана • Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

• Тип IV — многокомпонентный • Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно - краевой трабекулы • Методы оперативной коррекции • При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов • При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения

Гипофункция и тромбоз анастомоза • Остаточный ДМЖП • Лёгочная гипертензия • Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза • Аневризма правого желудочка • Желудочковые аритмии • АВ - блокада • Инфекционный эндокардит.

Прогноз

25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет • Одышечно - цианотические приступы нередко проходят после 3 лет • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5– 16% • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30– 42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения

ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10. Q21. 3 Тетрада Фалло.

Приложение

Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Метки:

тетрада

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 195 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Тетрада Фалло (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)