Транспозиция магистральных сосудов

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Транспозиция магистральных сосудов: Краткое описание

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково - артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол — от морфологически левого.

Статистические данные

7– 15% всех ВПС • 9, 9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте • Соотношение мужского пола к женскому при рождении — 3: 1.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q25. 8 - Другие врожденные аномалии крупных артерий

Транспозиция магистральных сосудов: Причины

Этиология

причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез

При корригированной ТМС дискордантность желудочково - артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков • В данной статье рассмотрена лишь полная ТМС • В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС) • Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях • Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия • Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.

Транспозиция магистральных сосудов: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Общий цианоз • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком • Тахикардия • Одышка • Увеличение размеров сердца и печени • Отёки, асцит • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.

Транспозиция магистральных сосудов: Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ • До 1– 1, 5 мес жизни изменения могут отсутствовать • Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов.

• Рентгенография органов грудной клетки • Тень сердца приобретает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким — в боковой проекции, а дуга аорты почти всегда находится слева (высокоспецифичные признаки) • Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) или обогащение (при септальных дефектах) сосудистого рисунка лёгких.

• ЭхоКГ • Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов • Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца • Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка.

• Пульсоксиметрия, исследование газового состава периферической крови • Низкие насыщение кислородом (патогномоничный признак — менее 30%) и pO2 (патогномоничный признак — менее 20 мм рт. ст. ) в периферической крови • При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком — высокая разница показателей крови верхних и нижних конечностей.

• Зондирование полостей сердца • Повышение pO2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение — в левых • Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии • См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.

• Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография, коронарная ангиография • Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых — в лёгочную артерию • Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка • Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть нормальных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты • В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.

Медикаментозная терапия: при наличии естественных дефектов между большим и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0, 05– 0, 1 мг/кг/мин.

Транспозиция магистральных сосудов: Методы лечения

Хирургическое лечение

•

Показания

все пациенты с полной формой ТМС.

•

Противопоказания:

необратимая лёгочная гипертензия.

• Методы оперативного лечения • Паллиативные вмешательства — увеличение размеров естественных или создание искусственных дефектов между большим и малым кругами кровообращения: • операция Парка– Рашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), обычно проводят в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг; • операция Блелока– Хенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), представляет лишь исторический интерес • Радикальная коррекция заключается в пластике предсердий синтетической заплатой таким образом, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен — в левое (операции Мастарда и Сеннинга) • Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) заключается в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, а также пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола • При сочетании ТМС с ДМЖП проводят пластику дефекта перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене • При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) показана операция Растелли — пластика дефекта перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической или аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация искусственного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом или правой лёгочной артерией.

Специфические послеоперационные осложнения

Синдром слабости синусового узла • Стеноз устьев полых и лёгочных вен • Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.

Прогноз

Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает обычно к 1– 1, 5 мес жизни • Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения • Две трети не доживают до годовалого возраста • Средняя продолжительность жизни этих больных — 3– 19 мес • Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10% • В отдалённые сроки хороших результатов достигают в 85– 90% случаев • Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене — 2– 3%, по Растелли — менее 10% • 5 - летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС — 80– 90%.

Сокращение

ТМС — транспозиция магистральных сосудов.

МКБ-10 • Q25. 8 Другие врождённые аномалии крупных артерий.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   410   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Транспозиция магистральных сосудов (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)