Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии.
Статистические данные
По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе). Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст больных 45 лет.
Поражение кожи • Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей • Изменение кожи по типу апельсиновой корки или « желобков» по ходу запавших вен • Поражение опорно - двигательного аппарата • Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно - склеротическими изменениями окружающих тканей • Симметричный поли - или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов • Синдром запястного канала.
Фасциит эозинофильный: Диагностика
Лабораторные данные
Периферическая эозинофилия (в 60% случаев) • Гипергаммаглобулинемия (в 35%) • Повышение СОЭ (в 30%) • АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).
Инструментальные данные
Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции • Значительное утолщение фасции • Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов • Гомогенизация коллагена • Отёк тканей.
Дифференциальная диагностика
Сходную клиническую картину с эозинофильным фасциитом прежде имели синдром эозинофилии - миалгии и токсический масляный синдром. Синдром эозинофилии - миалгии исчез вместе с устранением с рынка L - триптофана, токсический масляный синдром — после уничтожения партии токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин • Системная склеродермия.
Фасциит эозинофильный: Методы лечения
Лекарственное лечение
Иммунодепрессивная терапия • ГК: преднизолон 40– 60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5– 10 мг/сут) на последующие годы • Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200– 400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).
Прогноз
Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.
МКБ-10 • M35. 4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
Приложение
Фасциит некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией. Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств.
Клиническая картина
наличие пузырей с серозно - геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких - либо изменений кожи • появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны • некротическая рана с зловонным серозно - гнойным отделяемым.
Диагностика
бактериоскопическое и бактериологическое исследования.
Лечение
полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки • иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют • ежедневная хирургическая обработка раны • антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7– 10 дней после неё; эффективен имипенем+циластатин. Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии. Метки: