Целиакия

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Целиакия: Краткое описание

Целиакия — заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• K90 - Нарушения всасывания в кишечнике

Статистические данные

Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1: 300 до 1: 2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — в 1 год и в 30– 60 лет. У женщин диагностируют на 10– 15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных).

Целиакия: Причины

Этиология и патогенез

окончательно не изучены • Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника • Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10– 15% близких родственников • Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6p, ген GSE, CD, r или полигенное) • У 60– 90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA - B8) и HLA - DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20– 30% лиц) • Добавочный В - лимфоцитарный Аг выявляют у 70– 80% больных (в общей популяции — у 15%) • Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание — герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

Патоморфология

Укорочение ворсинок тонкой кишки • Гиперплазия и углубление кишечных крипт • Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

Целиакия: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Диарея — обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев) • Стеаторея • Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] — « вид паука» ) • Синдром мальабсорбции — ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость • Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления • У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота • У детей — отставание в физическом развитии.

Целиакия: Диагностика

Методы исследования

• Исследование периферической крови • Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных • Снижение содержания С3 и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты • Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты • Уменьшение содержания общего белка • Увеличение ПВ.

• Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме — не более 3– 5%).

• Проба с нагрузкой глиадином — быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.

• Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии • Первая биопсия (в разгар заболевания) — укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой оболочки • Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) — восстановление нормальной структуры эпителия • Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) — повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

Дифференциальная диагностика

Синдром короткой кишки • Недостаточность поджелудочной железы • Болезнь Крона • Болезнь Уиппла • Спру тропическая • Лимфома кишечника • ВИЧ - инфекция и СПИД • Острый гастроэнтерит • Гиардиоз • Эозинофильный гастроэнтерит.

Целиакия: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Диета №4а • Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности) • Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды • При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты • Кальция глюконат 5– 10 г/сут • Эргокальциферол по 0, 01– 1 мг/сут (до 2, 5 мг/сут при выраженной мальабсорбции) • Железа сульфат 300 мг/сут • Фолиевая кислота 5– 10 мг/сут • Мультивитаминные препараты • При изменении ПВ — менадиона натрия бисульфит 10 мг/сут в/м • Инфузионная терапия — белковые препараты, жировые эмульсии, 10– 20% р - р глюкозы, коррекция водно - электролитного баланса и КЩР • При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание • При рефрактерной целиакии — ГК, например преднизолон 10– 20 мг 2 р/сут внутрь.

Наблюдение

Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.

Осложнения

Злокачественные опухоли развиваются у 10– 15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкой кишки, часто развивается карцинома пищевода) • Рефрактерная целиакия — устойчивая к безглютеновой диете • Коллагеновая целиакия — образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки • Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) — смертность достигает 7% • Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция • Эксикоз и электролитный дисбаланс.

Течение и прогноз

благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4– 6 нед. Основная причина смерти — развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты.

Сопутствующая патология

Вторичная недостаточность лактазы • Герпетиформный дерматит.

Возрастные особенности

Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен • Пожилые. Целиакия часто возникает повторно • В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

Профилактика

Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

Синонимы

Спру нетропическая • Глютеновая энтеропатия • Спру европейская • Целиакия взрослых • Стеаторея идиопатическая • Болезнь глютеновой недостаточности • Целиакия глютенчувствительная.

МКБ-10 • K90. 0 Целиакия

Приложение

Энтеропатия с потерей белка (энтеропатия экссудативная) — сочетание диспептических расстройств с гипопротеинемией, онкотическими отёками, общим истощением; синдром развивается при болезнях и состояниях, характеризующихся потерей белков плазмы крови через кишечную стенку. Причины • Изъязвления слизистой оболочки • Злокачественные опухоли ЖКТ • Множественные пептические язвы • Негранулематозный илеоеюнит • Псевдомембранозный колит • Неспецифический язвенный колит • Поражения слизистой оболочки без изъязвления часто связаны с нарушениями метаболизма или процессами обновления эпителия, что приводит к увеличению его проницаемости для белка. К подобным заболеваниям относят: болезнь Менетрие, целиакия, болезнь Уиппла, инфекционный энтерит • Обструкции лимфатического оттока вызывают увеличение давления и выпот белка; сопровождают следующие состояния: лимфомы, лимфоангиэктазии, заболевания сердца (например, констриктивный перикардит и поражения трёхстворчатого клапана), инфекции Capillaria philippinensis. МКБ-10– 10. K90 Нарушения всасывания в кишечнике.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -2   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   900   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Целиакия (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)