Цирроз печени

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Цирроз печени: Краткое описание

Цирроз печени (ЦП) — диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• K70 - Алкогольная болезнь печени
• K74 - Фиброз и цирроз печени

Частота

— 2– 3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет.

Цирроз печени: Причины

Этиология

Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность a1 - антитрипсина, болезнь Уилсона– Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотраксат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда– Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%).

Патогенез

При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит « капилляризация синусоидов» .

Патоморфология

Мелкоузловой ЦП • Широкие септы • Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП • Септы и узлы разных размеров • Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП.

Цирроз печени: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде « барабанных палочек» , красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно - кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3– 10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

Осложнения

Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90– 100%) • Нарушения коагуляции.

Цирроз печени: Диагностика

Лабораторные исследования

ОАК: умеренная нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения и лейкопения развиваются при гипреспленизме • Повышение концентрации билирубина и аминотрансфераз, снижение концентрации протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества g - глобулина, гипоальбуминемия) — показатели недостаточности синтетической и экскреторной функции печени • Определение маркёров вирусных гепатитов (с помощью ИФА, ПЦР) • Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек) • Определение содержания железа в сыворотке и в печени • Определение активности a1 - антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени • Для оценки функции гепатоцитов при ЦП применяют прогностическую систему критериев Чайлда (3 группы), учитывающую наличие желтухи, асцита, энцефалопатии, концентрацию альбуминов в сыворотке крови и качество питания • Группа A: концентрация билирубина в сыворотке крови менее 2 мг%, концентрация альбумина в сыворотке крови более 3, 5 г%, асцит отсутсвует, неврологических нарушений нет, питание хорошее • Группа B: концентрация билирубина 2, 0– 3, 0 мг%, концентрация альбумина 3, 0– 3, 5 г%, асцит легко поддаётся лечению, неврологические нарушения минимальные, питание среднее • Группа C: концентрация билирубина более 3, 0 мг%, концентрация альбумина менее 3, 0 г%, асцит плохо поддаётся лечению, кома, питание сниженное (истощение).

Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию (см. Гипертензия портальная).

Дифференциальная диагностика

Цирроз - рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно - лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.

Цирроз печени: Методы лечения

Лечение

Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП • Употребление алкоголя необходимо полностью исключить • При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия • При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Эффективность препаратов, препятствующих развитию фиброза, не доказана • Оперативное лечение — трансплантация печени • Если больному планируют трансплантация печени, необходимо воздержаться от других операций на верхних отделах брюшной полости, т. к. после них трансплантацию выполнить сложнее • Возможность трансплантации печени должна быть рассмотрена при появлении первых признаков декомпенсации • Выживаемость после трансплантации печени: 1 - летняя — 85%, 5 - летняя — 70%.

Осложнения

Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (циротический гломерулосклероз и др. ) • Бактериальные инфекции, в т. ч. сепсис.

Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др. ), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия • После возникновения осложнений первоначально хороший прогноз значительно ухудшается, 5 - летняя выживаемость — 16%.

МКБ-10 • K74 Фиброз и цирроз печени

Приложение

Псевдоцирроз печени Пика — клинико - морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертензией, расширением печёночных вен, асцитом, умеренным фиброзом печени; наблюдают при констриктивном перикардите со сдавлением устья нижней полой вены. Синонимы: синдром Пика, псевдоцирроз печени перикардитический, цирроз печени перикардитический ложный.

Цирроз печени алкогольный — мелкоузловой цирроз печени.

Клиническая картина

раннее возникновение портальной гипертензии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно - биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения — профузные пищеводно - желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.

Течение

благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ-10. K70. 3 Алкогольный цирроз печени.

Цирроз печени крупноузловой наблюдают при вирусном циррозе, болезни Уилсона– Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью a1 - антитрипсина.

Клиническая картина

быстрое клинически выраженное прогрессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной гипертензии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетативный и диспептический синдромы, лихорадка). Синоним: некротический цирроз печени. МКБ-10. K74. 6 Другой и неуточнённый цирроз печени.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   66   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Цирроз печени (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)