Цирроз печени билиарный

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Цирроз печени билиарный: Краткое описание

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• K74. 3 - Первичный билиарный цирроз
• K74. 4 - Вторичный билиарный цирроз
• K74. 5 - Билиарный цирроз неуточненный

— хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.

Частота

Заболевание наблюдают повсеместно, распространённость в разных странах варьирует (в Европе — от 2 до 24 случаев на 100 000 населения) • Женщины составляют до 75– 90% заболевших • Преобладающий возраст 35– 60 лет.

Цирроз печени билиарный: Причины

Генетические аспекты

Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2. 3. 1. 12, Â ]).

Этиология и патогенез

до конца не выяснены • Нарушение иммунорегуляции с утратой иммунной толерантности к тканям (жёлчным протокам) • Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, в первую очередь, антимитохондриальных аутоантител • Разрушение мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация повреждённых жёлчных протоков неполноценная • Токсичные компоненты, которые обычно выводятся в жёлчь (жёлчные кислоты, медь и др. ), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.

Патоморфология

Разрушение жёлчных протоков • Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг повреждённых протоков, образование гранулём • Пролиферация жёлчных протоков • Фиброз в портальной зоне и за её пределами • Билиарный цирроз.

Цирроз печени билиарный: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного • Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи • Желтуха развивается через 6– 24 мес после появления зуда • Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть • Увеличение печени • Повышенная утомляемость • Возможна гиперпигментация кожи • На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно - расширенных вен пищевода).

Цирроз печени билиарный: Диагностика

Лабораторные исследования

Значительное повышение активности ЩФ и g - глутамил транспетидазы в сыворотке кровии • Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л • Повышение концентрации IgM в сыворотке крови • Титр антимитохондриальных аутоантител 1: 40 и более.

Инструментальные исследования • Биопсия печени • В атипичных случаях (заболевание у мужчины, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, выраженная боль в животе, неинформативность биопсия печени) проводят исследование жёлчных протоков с помощью эндоскопической или чрезкожной холангиографии.

Дифференциальная диагностика

Первичный склерозирующий холангит • Холестатический вариант саркоидоза • Аутоиммунная холангиопатия • Холестатическая реакция на лекарства.

Сопутствующие заболевания

Описано сочетание первичного билиарного цирроза почти со всеми аутоиммунными заболеваниями • Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST– синдромом, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом и т. д. • Риск развития рака молочной железы у больных в 4, 4 раза выше, чем в общей популяции.

Цирроз печени билиарный: Методы лечения

Лечение

Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Приём урсодеоксихолиевой кислоты 13– 15 мг/кг 2 р/сут достоверно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить проведение трансплантации печени • Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, и учитывая это, а также тяжёлые побочные эффекты, назначать эти препараты не рекомендуют • Поскольку существует угроза кровотечения из варикозно - расширенных вен пищевода ещё до развития цирроза, необходимо своевременно рассмотреть вопрос о портокавальном шунтировании, которое у больных с первичным билиарным циррозом оказывает положительный эффект • Жёлчные камни удалять не рекомендуют, если они не располагаются в общем жёлчном протоке, т. к. больные плохо переносят операцию • Трансплантация печени более успешна, если её проводят на ранних этапах болезни • Направлять больных в центр трансплантации следует при концентрации билирубина в сыворотке крови 150 мкмоль/л • Пятилетняя выживаемость — 60– 70% • После трансплантации заболевание может рецидивировать.

Осложнения и их лечение

Остеопороз • Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5, 6 лет, у половины в последствии происходят кровотечения • Другие осложнения цирроза печени • Инфекционные осложнения (сепсис).

Течение и прогноз

Течение непредсказуемо • Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при наличии симптомов — около 7 лет • Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, постоянное повышение концентрации билирубина более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не более 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови мене 30 г/л.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается при длительном нарушении оттока жёлчи (холестазе) вследствие патологического процесса на любом участке от гепатоцита до общего жёлчного протока.

Этиология

Механическая обструкция жёлчных протоков (чаще внепечёночных) • Камня общего жёлчного протока • Рак поджелудочной железы и фатерова соска • Доброкачественные стриктуры протоков • Инфекции жёлчных протоков • Холангиокарцинома, прорастающая в главные внутрипечёночные протоки • Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного, алкогольного гепатита • Приём пероральных контрацептивов • Атрезия жёлчных протоков • Сепсис • Болезнь семьи Байлер • Лимфогрануломатоз • Доброкачественный рецидивирующий холестаз • Амилоидоз

Патоморфология

Печень увеличена, зелёного цвета • Пролиферация жёлчных протоков • Разрывы междольковых жёлчных протоков с образованием « жёлчных озер» • Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме) • Фиброз сначала перипортальный, затем образуются септы и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).

Клиническая картина

Кожный зуд • Желтуха • Нарушения всасывания в кишечнике, стеаторея • Гиповитаминоз А, Е, Д, К • Печень увеличена, уплотнена, безболезненна • Спленомегалия на стадии цирроза • Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция) • Боли в костях • Переломы при минимальных травмах • Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи • Кал обесцвечен, моча темная.

Лабораторные исследования

Повышение концентрации в сыворотке крови прямого билирубина, ЩФ, холестерина (не постоянно), липопротеинов • Прямой билирубин в моче.

Инструментальные исследования • УЗИ позволяет выявить расширение внепечёночных жёлчных протоков, в этом случае далее выполняют эндоскопическую ретроградную или чрезкожную чреспечёночную холангиографию; если поражения протоков отсутствуют, необходима биопсия печени • Если при УЗИ внепечёночные протоки не расширены, проводят биопсию печени; если при биопсии обнаружены изменения крупных протоков, необходимо провести холангиографию.

Лечение

направлено на ликвидацию причины холестаза • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование жёлчных путей, наложение анастомозов) определяются причиной обструкции и состоянием больного.

Синонимы

Гипертрофический цирроз Ано • Холангиолитический цирроз

МКБ-10 • K74. 3 Первичный билиарный цирроз • K74. 4 Вторичный билиарный цирроз • K74. 5 Билиарный цирроз неуточнённый

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   193   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Цирроз печени билиарный (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)