Экстрофия мочевого пузыря

• Описание

Экстрофия мочевого пузыря: Краткое описание

Экстрофия мочевого пузыря — врождённое отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки. Неполная экстрофия — отсутствие передней стенки мочевого пузыря, но сохранены сфинктер пузыря и уретра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q64. 1 - Экстрофия мочевого пузыря

Клоакальная экстрофия — порок развития, включающий эмбриональную грыжу, атрезию заднего прохода, экстрофию двух половинок расщеплённого мочевого пузыря, между которыми расположена вывернутая (« открытая» ) слепая кишка; слепо заканчивающаяся толстая кишка отходит от слепой кишки и « висит» в полости таза. Часто терминальный отдел тонкой кишки пролабирует через вывернутую слепую кишку.

Частота — 1: 40000– 50000 новорождённых. Мальчиков в 3– 6 раза больше, чем девочек. Без лечения 1/3 больных доживает лишь до 15– 20 лет. Причина гибели — вторичный пиелонефрит и его осложнения. У 75% неоперированных больных в возрасте после 40 лет происходит малигнизация слизистой оболочки мочепузырной площадки.

Этиология. Формирование экстрофии у плода начинается на 4– 6 - й неделе эмбрионального развития. Эмбриологи ведущую роль в его возникновении отводят задержке обратного развития клоакальной перегородки, которая мешает внедрению мезодермы между эктодермой и энтодермой. В результате возникает расщелина ниже пупка по средней линии передней брюшной стенки.

Генетические аспекты • OMIM 258040, r — комплекс OEIS (omphalocele - exstrophy - imperforate anus - spinal defects — эмбриональная грыжа, экстрофия, неперфорированный анус, пороки спинного мозга/позвоночника). Клинические проявления: эмбриональная грыжа, клоакальная экстофия, экстрофия - эписпадия, расщепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинного мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения • OMIM 600057, В? — экстрофия мочевого пузыря. Клинически проявляется: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, « открытый» лобковый симфиз.

Клиническая картина

• В низу живота — дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко - красного выступа открывается задняя стенка мочевого пузыря.
• В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Постоянное вытекание мочи вызывает у больных опрелость, мацерацию кожи бёдер, промежности, мошонки.
• У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, он обычно направлен кверху.
• У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ. Внизу удаётся обнаружить входное отверстие недоразвитого влагалища.
• Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается расхождением лонного сочленения, иногда достигающим 10– 12 см. Это приводит к наружной ротации нижних конечностей и, как следствие, к своеобразной « чаплинской» походке.
• Пупок, как правило, отсутствует.
• Наружное отверстие заднего прохода у этих больных передвинуто кпереди, ближе к мочевому пузырю.
• Нарушение иннервации мочевого пузыря (как следсвие миелодисплазии, выявляемой у 40– 60% больных), что приводит к его дисфункции в послеоперационном периоде.
Сопутствующие анамалии • Одно - и двусторонние паховые грыжи • Слабость анального сфинктера и выпадение прямой кишки • Удвоение влагалища • Аномалия сигмовидной кишки • Одно - и двусторонние гидроуретеронефрозы • Крипторхизм • Аноректальные пороки • Недоразвитие крестца и копчика • Миелодисплазия.

Классификация • I степень — дефект передней брюшной стенки < 4 см, диастаз лонных костей — 3– 4 см, незначительные нарушения гистологической структуры стенки мочевого пузыря • II степень — дефект передней брюшной стенки — 4– 8 см, диастаз лонных костей — 4– 6 см, выраженные морфологические нарушения в строении стенки мочевого пузыря • III степнь — дефект передней брюшной стенки — > 8 см, диастаз лонных костей > 6 см, значительные нарушения гистологического строения стенки мочевого пузыря.

Диагностика

• Пренатальная — УЗИ • Главные ультразвуковые критерии • невизуализация мочевого пузыря в течение 30 мин исследования • наличие по средней линии ниже пупка большого дефекта пердней брюшной стенки или кистозная структура передней брюшной стенки (персистирующая клоакальная мембрана) • эмбриональная грыжа и аномалии пояснично - крестцовой области • Частота пренатальной диагностики порока остаётся крайне низкой.
• После рождения диагностика, в основном, направлена на выявление сопутствующих пороков развития и определения состояния мочевых путей, наличие инфекций • ОАК и ОАМ • Обзорная рентгенография органов живота • Экскреторная урография • Ирригография • Колоноскопия • Электромиография.

Тактика

• После пренатального установления диагноза возможна различная тактика • Прерывание беременности • Своевременная подготовка к незамедлительному хирургическому вмешательству после рождения ребёнка • Точный пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения целиком зависит от будущих родителей.
• В случае принятия решения о продлении беременности точный пренатальный диагноз основного порока и сопутствующих пороков развития важен для соответствующего перинатального ведения беременной и плода акушерами, детскими хирургами, урологами, нейрохирургами и неонатологами.
• В настоящее время нет убедительных данных о необходимости кесарева сечения. Большинство младенцев с дефектами брюшной стенки должны быть рождены в перинатальном центре, где доступны неотложная неонатальная и детская хирургическая экспертиза.
• В каждом случае заболевания плода, выявленного методами пренатальной диагностики, принятие решения о лечебной тактике должно вестись мультидисциплинарной командой, состоящей из акушеров, неонатологов и детских хирургов, фетальных хирургов с конкретными рекомендациями будущим родителям.

Лечение — хирургическое.

• До операции, а также в случаях, когда операция по каким либо причинам откладывается на продолжительное время, необходимо лечебные мероприятия следует направить на предупреждении или уменьшении воспаления мочепузырной площадки и мацерации окружающей кожи • Орошения или примочки р - рами антисептических веществ (0, 02% р - ром нитрофурала, 0, 1– 0, 25% р - ром цинка сульфата) • Смазывание окружающей кожи защитными мазями (цинко - салициловая паста, цинковая мазь) • Развитию воспаления слизистой оболочки способствует раздражение её салфетками даже если они пропитаны антисептическим р - ром или бактерицидной мазью • Наилучший способ предотвращения воспаления стенки мочевого пузыря — исключение контакта слизистой оболочки открытого органа с бельём с помощью специального каркаса из мягкой проволоки или приспособления из пластмассы в форме купола, накрывающего мочевой пузырь. При этом, слизистую оболочку необходимо обрабатывать нитрофуралом и смазывать маслом облепихи или шиповника 2– 3 р/сут.

• Сроки хирургического лечения. Считают, что ребёнка необходимо оперировать как можно раньше, до появления осложнений (цистит, пиелонефит и т. д. ). Задержки с хирургическим лечением связаны с состоянием ребёнка и наличием сопутствующей патологии.

• Задачи хирургического лечения • Создание соответствующего резервуара, собирающего мочу и опорожняемого по желанию больного • Предупреждение инфицирования, исключение травматизации открытой слизистой оболочки • Формирование наружных половых органов • Создание уретры у мальчиков, куда должны открываться протоки семенных пузырьков.

• Методы хирургического лечения • Реконструктивно - пластические операции — восстановление мочевого пузыря, его сфинктера, мочеиспускательного канала, наружных половых органов из местных тканей • Показания: дефект передней брюшной стенки диаметром не менее 4 см, отсутствие гранулематозных и папилломатозных разрастаний слизистой оболочки • Противопоказания: наличие тяжёлых сочетанных пороков и глубокая недоношенность • Отведение мочи в кишечник • Изолированная пересадка мочеточников • Пересадка мочеточников вместе с треугольником Льето • Мочеточники могут быть пересажены в сигмовидную или прямую кишку • Создание искусственного мочевого пузыря из петли кишечника.

• Дополнительные операции • Сшивание симфиза с или без остеотомией костей таза • Пластика половых органов • Создание пупка • Удлинение полового члена • Ó ñ ò ð à í å í è å ñ î ï ó ò ñ ò â ó þ ù è õ à í î малий и осложнений.

Осложнения • Пиелонефрит вторичный • ХПН • Недержание мочи • Мочекаменная болезнь • Малигнизация слизистой оболочки мочевого пузыря или прямой кишки.

Синонимы: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого пузыря.

МКБ-10 • Q64. 1 Экстрофия мочевого пузыря

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   253   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Экстрофия мочевого пузыря (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)