Эпилепсия

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Эпилепсия: Краткое описание

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов головного мозга.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G40 - Эпилепсия
• G41 - Эпилептический статус

Заболеваемость

16, 2 на 100 000 населения в 2001 г.

Эпилепсия: Причины

Этиология

Идиопатическая (первичная, эссенциальная, криптогенная) эпилепсия — наблюдают у 75% больных • Симптоматическая (вторичная) эпилепсия • Метаболические нарушения • Гипогликемия • Гипопаратиреоз • Фенилкетонурия • Заболевания сосудов и инсульт • Инфаркт головного мозга • Сосудистая мальформация • Васкулит • Внутримозговые кровоизлияния • Объёмные процессы в головном мозге • Новообразования • Внутричерепные кровоизлияния • Гематомы • Врождённые дефекты мозга • Травмы головного мозга • Перелом черепа • Родовая травма • Гипоксия головного мозга • Наркоз • Отравление угарным газом • Задержка дыхания • Инфекция ЦНС • Менингит • ВИЧ - инфекция • Абсцесс мозга • Энцефалит • Нейросифилис • Бешенство • Столбняк • Злокачественная малярия • Токсоплазмоз • Цистицеркоз мозга • ЛС и токсические агенты • Камфора • Хлорохин • Коразол • Стрихнин • Пикротоксин • Свинец • Алкоголь • Кокаин • Анафилактическая реакция • Абстинентный синдром после • Противосудорожной терапии • Приёма транквилизаторы • Длительного приёма алкоголя • Отёк мозга • Гипертензивная энцефалопатия • Эклампсия • Гиперпирексия • Острые инфекции • Тепловой удар.

Генетические аспекты

Зарегистрировано множество генных дефектов (преимущественно компонентов ионных каналов, также субъединиц никотиновых рецепторов ацетилхолина), фенотипически реализуемых в виде судорожных припадков.

Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и родственных пароксизмальных состояний (1989)

• Локализуемая (локальная, фокальная, парциальная) эпилепсия • Идиопатическая с возраст - зависимым началом • Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками (роландическая) • Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами • Первичная эпилепсия чтения • Симптоматическая • Хроническая прогрессирующая эпилепсия Кожевникова (Epilepsia partialis continua) • Синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков • Различные синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (лобная, височная, теменная, затылочная)

• Генерализованная эпилепсия и синдромы • Идиопатическая с возраст - зависимым началом • Доброкачественные семейные судороги новорождённых • Доброкачественные судороги новорождённых • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) • Юношеская абсансная эпилепсия • Юношеская миоклоническая эпилепсия • Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения • Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии • Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия) • Криптогенная или симптоматическая • Синдром Уэста (инфантильные спазмы) • Синдром Леннокса– Гасто • Эпилепсия с миоклонически - астатическими припадками • Эпилепсия с миоклоническими абсансами • Симптоматическая • Неспецифической этиологии (ранняя миоклоническая энцефалопатия, ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом « вспышка– угнетение» на ЭЭГ [синдром Отахары], другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии) • Специфические синдромы: эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния

• Эпилепсия и синдромы, чётко не классифицируемые как фокальные и генерализованные • С генерализованными и парциальными проявлениями • Судороги новорождённых • Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста • Эпилепсия с непрерывными комплексами « спайк– волна» во время медленного сна • Приобретённая эпилептическая афазия (синдром Ландау– Клеффнера) • Другие неклассифицируемые формы эпилепсии • Припадки, не имеющие чётких генерализованных или парциальных признаков

• Специфические синдромы • Ситуационно обусловленные приступы • Фебрильные судороги • Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях • Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус

Классификация эпилептических припадков • Парциальные (фокальные, локальные) припадки • Простые парциальные припадки (сознание сохранено) • С двигательными нарушениями (включая джексоновскую эпилепсию) • С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом) • С вегетативными признаками • С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы) • Cложные парциальные припадки • Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания • Только нарушение сознания • Генерализованные припадки (сознание нарушено) • Абсансы (фр. absence — отсутствие, petit mal — малый эпилептический припадок) • Только с нарушением сознания • С клоническим компонентом • С атоническим компонентом • С тоническим компонентом • С автоматизмами • С вегетативным компонентом • Миоклонические припадки • Клонические припадки • Тонические припадки • Тоникоклонические припадки (grand mal — большой судорожный припадок) • Атонические припадки • Фебрильные припадки (судороги) — генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими - либо другими причинами • Эпилептический статус • Неклассифицируемые припадки.

Эпилепсия: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Общие симптомы • Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием, клинически проявляющейся лихорадкой • Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализованного поражения • Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД • Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертензии • Головная боль.

• Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично - генерализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично - генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки • Абсансы (petit mal) — первично - генерализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц) • Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка • Абсансы могут возникать несколько р/сут, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений • Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет • В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны • Клоникотонические припадки (grand mal, большие судорожные припадки) — классические эпилептические конвульсии • Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т. д. ), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента • За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы • Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация • ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны • Длительность припадка — 2– 5 мин • Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения • Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью • Припадки могут возникнуть в любом возрасте • Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах • Атонические и акинетические эпилептические припадки — первично - генерализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме • Салаамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) — первично - генерализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног • Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день • Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков • В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга.

• Парциальный припадок • Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания • Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями • Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела — джексоновский припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (кожевниковская эпилепсия) • Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам • ЭЭГ: фокальная эпиактивность — спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде • Cложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями • Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа dеjа vu — уже виденное, jamais vu — никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры • В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи • Пациент на 1– 2 мин теряет контакт с окружающими • Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки • Спутанность сознания обычно продолжается 1– 2 мин после завершения припадка • У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус — больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней • ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно - височной областях.

• Фебрильная судорога • Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет • Припадки возникают на фоне лихорадки • Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность • Доброкачественные (простые) припадки — короткие, единичные, генерализованные; осложнённые — либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч • У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с осложнёнными фебрильными припадками.

• Эпилептический статус (непрерывный эпилептический припадок) • Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается • Клоникотонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов • Парциальная продолжительная эпилепсия — форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели.

• Эпилептические психозы • Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками • В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно - параноидные, аффективно - параноидные, кататонические и другие синдромы • Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз • Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками) • Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями • Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении • Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет.

• Хронические изменения личности при эпилепсии • Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание • Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях — мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам • Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую • При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях — отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность.

Эпилепсия: Диагностика

Лабораторные исследования

Анализ периферической крови • Изменения, характерные для острого инфекционного процесса • Признаки метаболических нарушений — изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др. • Определение содержания в плазме крови ЛС (в т. ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя).

Инструментальные исследования • ЭЭГ — чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка • 24‑ часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга • МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги • Препараты, влияющие на результаты • Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ • Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфаниламиды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя.

Дифференциальная диагностика

подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний • Нарколепсия • Мигрень • Обморок • Симуляция эпилептического приступа • Шизофрения (при эпилептических психозах) • Деменция.

Эпилепсия: Методы лечения

Лечение

Режим

амбулаторный, за исключением эпилептического статуса.

Тактика ведения

• Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм.

• Профилактическое лечение • Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертензии, лихорадки, абстинентного синдрома) • Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов • Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма • Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях • Содержание противосудорожного препарата в крови определяют: • при первичном назначении (через 2 нед) • при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие • при неэффективности лечения • при появлении симптомов интоксикации.

• При необходимости показано хирургическое лечение.

• Фебрильные припадки • Снижение температуры тела • При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама — 0, 33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела.

Препараты выбора

• Генерализованные припадки • Клоникотонические припадки (grand mal) • Фенитоин 200– 400 мг/сут в 1– 3 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 10– 20 мкг/мл) • Фенобарбитал 100– 200 мг/сут в 1– 2 приёма (10– 30 мкг/мл) • Карбамазепин 600– 1 200 мг/сут в 2– 4 приёма (4– 12 мкг/мл) • Вальпроевая кислота 750– 1 000 мг/сут в 1– 3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5– 10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50– 150 мкг/мл) • Абсансы • Этосуксимид 500– 1 500 мг/сут в 1– 2 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 40– 100 мкг/мл) • Вальпроевая кислота • Клоназепам 0, 01– 0, 03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0, 1– 0, 2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2– 3 приёма (20– 80 нг/мл) • Оксазолидиндионы (триметадион) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов • Миоклонические припадки • Вальпроевая кислота • Клоназепам • Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя) • Фенитоин для купирования острого приступа • Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции.

• Парциальные припадки • Фенитоин • Карбамазепин.

• При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) — нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы.

• При эпилептическом статусе • Тиамин 100 мг в/в • Глюкоза 25– 50 г в/в струйно (детям 1 г/кг) • Диазепам 10– 20 мг в/в или 10 мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям — до 0, 3 мг/кг в/в) • Для предупреждения повторных приступов вводят фенитоин 500 мг в/в со скоростью 50 мг/мин, затем 500 мг по 100 мг в течение 30 мин (детям — по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин) • При неэффективности фенитоина — фенобарбитал 90– 120 мг в/в, можно повторно каждые 10– 15 мин до 1000 мг (детям — 10 мг/кг, повторно — до 25 мг/кг) или тиопентал натрия 2– 4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2– 8 мг/кг/ч • Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи.

Оперативное лечение

Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов.

Течение и прогноз

Идиопатическая эпилепсия — прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии • Симптоматическая эпилепсия — прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков • При эпилептическом статусе смертность составляет 6– 18% (3– 6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80% • При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных.

Наблюдение

Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения) • Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика.

Беременность

Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу • Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить • Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты • Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери.

Возрастные особенности

Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2– 14 лет • Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями • В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга.

МКБ-10• G40 Эпилепсия • G41 Эпилептический статус

Примечания

Термин « салаамовы припадки» происходит от арабского salam — восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   1211   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Эпилепсия (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)