Гликогеноз I типа (син.: Гирке болезнь, Гирке - медицинские термины и сокращения
Ван-Кревельда синдром, Г. гепатонефромегальный, Г. нефромегалический) - Г., обусловленный дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой; наследуется по аутосомно-доминантному типу.